Introduction
Une neutropénie se définit par la diminution du nombre des polynucléaires neutrophiles circulants au dessous de 1,5×109/L. A partir de 0,3×109/L on parle d’agranulocytose.
Physiopathologie
Plusieurs mécanismes physiopathologiques sont possibles et quelquefois associés
Neutropénies par anomalies de répartition ou pseudo-neutropénies
Elles sont dues à la marginalisation des PN le long de la paroi vasculaire. Cette augmentation du pool marginé qui se fait aux dépens de pool circulant (seul apprécié par l’hémogramme) est à l’origine d’une fausse neutropénie. Lorsque ce phénomène est le seul en cause, il est sans conséquence sur le plan infectieux car les PN marginés sont parfaitement mobilisables.
Neutropénies par diminution de la durée de vie des polynucléaires ou neutropénies périphériques
Elles peuvent être dues à :
– destruction exagérée des granulocytes circulants par un allo-Ac, un auto-Ac ou des complexes immuns.
– Une augmentation de la séquestration splénique des PN avec hyperdestruction avec phagocytose macrophagique.
Neutropénie par défaut de granulopoiese ou neutropénies centrales
Il peut s’agir :
– D’une insuffisance quantitative de production entrainant une hypoplasie granuleuse médullaire. – D’une granulopoiese inefficace.
Neutropénies mixtes
Plusieurs mécanismes peuvent s’associer réalisant des neutropénies mixtes à la fois centrale et périphériques.
Circonstance de découverte
Elles sont conditionnées par la sévérité de la neutropénie :
Expression clinique bruyante avec manifestations infectieuses sévères (PN<0,5 109/L)
Asymptomatiques et de découverte systématique pour les neutropénies modérées.
voir aussi : Ces médicaments provoquent la neutropénie
Bilan d’orientation
Interrogatoire
Il faUt préciser les traitements en cours, l’exposition professionnelle aux toxiques, une infection virale récente, la notion d’hémogramme antérieurs et l’existence de cas analogues dans la famille
Examen clinique
Il recherche des signes évoquant un foyer infectieux ; ceux d’une maladie associée, une hypertrophie des organes hématopoïétiques.
Hémogramme
L’hémogramme évalue l’importance de la neutropénie et les modifications éventuelles des autres lignées. Le frottis recherche la présence de cellules anormales circulantes.
Examens complémentaires
Ils seront pratiqués ou non en fonction du bilan d’orientation
Epreuves de mobilisation granulocytaire : elles permettent de dépister les pseudoneutropénies.
Test de démargination à l’adrénaline : Elle consiste en l’injection en SC de 0,5mg/m2d’adrénaline. La numération des PN est effectuée avant l’injection puis 15 et 30 min après. Lorsqu’un trouble de la margination est en cause, le nombre absolu des PN augmente en moyenne de 50% en moyenne.
Test de libération des réserves médullaires : Elle consiste en l’injection de 100mg d’hemisuccinate d’hydrocortisone chez l’adulte avec numération des PN avant et après l’injection de 3heures. Il entraine une ascension transitoires des PN sup 2 109/L.
Examens sérologiques
Ce sont proncipalement les sérologies virales, les Ac-antigranulocytaires, les Ac-antiADN et antiAg nucleaires…
Myélogramme
Il apprécie la richesse de la moelle, évalue la lignée granuleuse et recherche des cellules anormales.
L’atteinte granuleuse se manifeste par une hypoplasie granuleuse ou une agranulocytose totale, un blocage de maturation promyélocytaire ou myélocytaire, des signes de dysgranulopoiese ou une mégaloblastose.
Diagnostic étiologique
Pseudoneutropénies
Elles ne correspondent pas à un état pathologique et ne justifient aucun traitement. La neutropénie est modérée et isolée, liée à une margination excessive des PN.
Neutropénies toxiques et médicamenteuses
Ce sont les plus fréquentes. Toute neutropénie doit évoquer en premier lieu, chez l’adulte, une cause toxique ou médicamenteuse : traitements cytotoxiques ou immunosuppresseurs, exposition aux radiations ionisantes.
Neutropénies au cours d’une pathologie extramédullaire
Neutropénies d’origine infectieuse : virales (grippe, zona, parvovirus B19, hépatite virale), bactériennes (brucellose, fièvre typhoïde, tuberculose des organes hématopoïétiques), parasitaires (leishmaniose viscérale, paludisme).
Neutropénies des collagénoses
Ce sont des neutropénies auto-immunes secondaires : syndrome Felty, lupus érythémateux disséminé…
Neutropénies des affections endocriniennes
Dysthyroidie, insuffisance surrénalienne, maladie de Hashimoto.
Neutropénie de l’hypersplénisme
liée à une séquestration splénique des cellules sanguines. La neutropénie est habituellement associé à une thrombopénie et une anémie.
Neutropénies des affections hématologiques
Aplasies et hypoplasies médullaires, hémopathies et états préleucémiques
Neutropénies d’origine carentielles : neutropénie est souvent associé aux carences en vitamines B12 et en folates.
Neutropénies idiopathiques de l’adulte
Neutropénies particulières de l’enfant
Il peut s’agir de neutropénie congénitales primitives ou de neutropénies associes à d’autres affection congénitales ou encore des neutropénies acquises de l’enfant.
